Ихтиоз вульгарный

Ихтиоз вульгарный

Ихтиоз - группа наследственных заболеваний кожи, которая характеризуется   нарушением процессов кератинизации. Существует множество форм ихтиоза, а также ихтиоз может быть симптомом других заболеваний. В целом, определяют по меньшей мере 20 различных типов ихтиоза.
 94 •
  0
20.02.2019
Иллюстрация Георгия Сапего

Единая классификация ихтиозов на сегодняшний день не разработана. Например, в классификации K. S. Wells и C. B. Kerr (1965) различные формы заболевания выделяются в группы с учетом типа наследования: аутосомно-доминантный ихтиоз (вульгарный, врожденная ихтиозиформная эритродермия Брока и др.); аутосомно-рецессивный (синдром Руда, Рефсума, Юнга — Вогеля, Шегрена — Ларсона и др.); Х-сцепленный ихтиоз.

Диагностика заболевания включает осмотр, опрос, возможно проведение диагностической биопсии кожи. Ихтиозы следует дифференцировать главным образом между собой. В обязательном порядке назначается консультация генетика.

Вульгарный ихтиоз (ichthyosis vulgaris) является наиболее часто встречающейся формой ихтиоза (составляет 95% от общего числа).

Частота встречаемости вульгарного ихтиоза составляет от 1:250 до 1:5000 человек. Заболевание распространено во всех странах вне зависимости от расы. Мужчины и женщины болеют одинаково часто.

Сегодня до конца не установлены этиология и патогенез вульгарного ихтиоза. Считавшийся исключительным аутосомно-доминантный тип наследования заболевания в современной науке подвергается сомнению. Основной дефект - это нарушение экспрессии профилаггрина, основного белка кератогиалиновых гранул, ответственного за агрегацию кератиновых филаментов. Сегодня обнаружены мутации в гене филаггрина, которые, возможно, ответственны за развитие заболевания, однако они оказались семидоминантными, и встречались только в европейской популяции.

Также возможны нарушения в процессе транскрипции, что может приводить к снижению содержания мРНК профилаггрина в кератиноцитах; а также вовлечение несколько генов, один из которых влияет на экспрессию профилаггрина.

Выделяют несколько разновидностей вульгарного ихтиоза, например:

Ксеродермия – наиболее лёгкая степень ихтиоза с незначительной сухостью кожного покрова, отрубевидным шелушением на коже конечностей и туловище.

Простой ихтиоз – средняя степень ихтиоза с пластинчатым шелушением большого числа плотно сцепленных с шершавой кожей чешуек.

Блестящий ихтиоз – высыпания роговых, лакированных чешуек с перламутровым оттенком, образующих скопления на сухой, напряжённой коже.

К симптомам заболевания относят: неравномерное шелушение кожи, утолщение ее верхнего слоя, изменение тактильных ощущений на измененных участках кожи. Отмечается сезонность заболевания – зимой проявления ихтиоза сильнее, чем летом. В сухую погоду состояние кожи заметно ухудшается.

Лечение больных ихтиозами - сложная задача из за отсутствия этиотропной терапии. Сегодня единственными эффективными препаратами являются препараты витамина А и аналоги витамина А (ацитретин, тазаротен).Остается актуальной разработка комплексной терапии ихтиозов, позволяющей снизить дозу ретиноидов при сохранении их эффективности. Есть данные о том, что цинка сульфат потенцирует фармакологические эффекты ретиноидов, способствуя утилизации витамина А и в то же время уменьшает их токсичность. Это позволит повысить эффективность проводимой терапии и снизить частоту возникновения побочных эффектов.

Актуальное

Главное


Партнеры

Все партнеры