Иллюстрация Георгия Сапего
Диагностика заболевания включает осмотр, опрос, возможно проведение диагностической биопсии кожи. Ихтиозы следует дифференцировать главным образом между собой. В обязательном порядке назначается консультация генетика.
Вульгарный ихтиоз (ichthyosis vulgaris) является наиболее часто встречающейся формой ихтиоза (составляет 95% от общего числа).
Частота встречаемости вульгарного ихтиоза составляет от 1:250 до 1:5000 человек. Заболевание распространено во всех странах вне зависимости от расы. Мужчины и женщины болеют одинаково часто.
Сегодня до конца не установлены этиология и патогенез вульгарного ихтиоза. Считавшийся исключительным аутосомно-доминантный тип наследования заболевания в современной науке подвергается сомнению. Основной дефект - это нарушение экспрессии профилаггрина, основного белка кератогиалиновых гранул, ответственного за агрегацию кератиновых филаментов. Сегодня обнаружены мутации в гене филаггрина, которые, возможно, ответственны за развитие заболевания, однако они оказались семидоминантными, и встречались только в европейской популяции.
Также возможны нарушения в процессе транскрипции, что может приводить к снижению содержания мРНК профилаггрина в кератиноцитах; а также вовлечение несколько генов, один из которых влияет на экспрессию профилаггрина.
Выделяют несколько разновидностей вульгарного ихтиоза, например:
Ксеродермия – наиболее лёгкая степень ихтиоза с незначительной сухостью кожного покрова, отрубевидным шелушением на коже конечностей и туловище.
Простой ихтиоз – средняя степень ихтиоза с пластинчатым шелушением большого числа плотно сцепленных с шершавой кожей чешуек.
Блестящий ихтиоз – высыпания роговых, лакированных чешуек с перламутровым оттенком, образующих скопления на сухой, напряжённой коже.
К симптомам заболевания относят: неравномерное шелушение кожи, утолщение ее верхнего слоя, изменение тактильных ощущений на измененных участках кожи. Отмечается сезонность заболевания – зимой проявления ихтиоза сильнее, чем летом. В сухую погоду состояние кожи заметно ухудшается.
Лечение больных ихтиозами - сложная задача из за отсутствия этиотропной терапии. Сегодня единственными эффективными препаратами являются препараты витамина А и аналоги витамина А (ацитретин, тазаротен).Остается актуальной разработка комплексной терапии ихтиозов, позволяющей снизить дозу ретиноидов при сохранении их эффективности. Есть данные о том, что цинка сульфат потенцирует фармакологические эффекты ретиноидов, способствуя утилизации витамина А и в то же время уменьшает их токсичность. Это позволит повысить эффективность проводимой терапии и снизить частоту возникновения побочных эффектов.
