Журнал Blood Advances опубликовал клинические рекомендации по диагностике и лечению болезни Виллебранда. Над документом совместно работали члены Американского общества гематологов (ASH), Международного общества по изучению тромбоза и гемостаза (ISTH), Национального фонда гемофилии (NHF) и Всемирной федерации гемофилии (WFH).
Болезнь поражает приблизительно 1% населения планеты и является самым распространенным наследственным заболеванием, связанным с нарушением свертываемости крови, отмечают в ISTH. Заболевание ведет к недостаточности, отсутствию или нарушению функции важного звена гемостаза – фактора Виллебранда (ФВ).
Для подтверждения диагноза болезни Виллебранда типа 1 авторы руководства рекомендуют уровень ФВ менее 0,30 МЕ/мл независимо от кровотечений, а у пациентов с аномальными кровотечениями – менее 0,50 МЕ/мл.
В части лечения данные рекомендации впервые предлагают пациентам, страдающим от частых и тяжелых кровотечений, получать длительную профилактику. При этом необходимо периодически оценивать симптомы и потребность в ней.
Тем пациентам, которым подходит вариант лечения десмопрессином и уровень ФВ составляет менее 0,30 МЕ/мл, предлагается вводить пробную дозу препарата и начинать лечение, основываясь на результатах проверки.
При лечении женщин с болезнью Виллебранда и тяжелыми менструальными кровотечениями предлагается использовать гормональную контрацепцию или транексамовую кислоту, а не десмопрессин. Также транексамовую кислоту предлагают использовать в послеродовом периоде при болезни Виллебранда типа 1 или низких уровнях ФВ (что может включать тип 2 и 3).
У пациентов с сопутствующим сердечно-сосудистым заболеванием, которое требует применения антиагрегантов или антикоагулянтов, эксперты предлагают не отказываться от этих препаратов. В ходе лечения важно повторно оценивать риск кровотечений.
Отмечается, что все касающиеся лечения рекомендации являются условными. Это указывает на недостаточность имеющихся сейчас научных данных и необходимых дальнейших исследований в этой области.
В прошлом году старший научный сотрудник лаборатории биологии амилоидов СПбГУ Анна Аксенова выдвинула предположение, что тяжелое течение COVID-19 может быть связано с фактором Виллебранда. Согласно гипотезе ученого, в ответ на повреждение сосудов при коронавирусной инфекции увеличивается уровень ФВ, что повышает риск тромбозов.
Источник: medvestnik.ru
