Пересадка жизни. Полина Степенски как послание человечеству

Интервью Полины Степенски Русфонду.

Др. Степенски является детским онко-гематологом и заведующей детским подразделением трансплантации костного мозга МЦ «Хадасса»

Все, что дано, даже если это самая малость, не может быть отнято, потеряно или обменяно на что-нибудь другое. Любой дар, пускай и пустячный, – например, умение громко свистеть или ровно расчесывать волосы – сам проявит себя и всегда будет определять существо жизни того, кто им владеет. Что уж говорить о редком таланте. Может быть, его обладатель и не знает его в себе в полной мере, но обстоятельства сами превращают каждый день в такое приключение, что выкрутиться из него может только яркий и одаренный человек.

Допустим, Полина Степенски: родилась в Виннице и росла там девочкой-отличницей, которой родители говорили, что никому она тут со своим еврейским происхождением не нужна, если не будет знать все даже не на пятерку, а на десятку. Когда Полина эмигрировала в Израиль, выяснилось, что и там она никому не нужна, даже со своей золотой медалью и советским медицинским образованием.

Бывшая студентка устроилась на работу почтальоном, убирала квартиры, мыла подъезды. Кажется, на вселенском празднике надежд девочке из Винницы было уготовано безнадежно скромное выступление. Но сегодня Полина Степенски – одна из звезд медицины мировой величины, профессор, руководитель департамента по пересадке костного мозга знаменитой иерусалимской клиники Хадасса. К ней едут спасаться дети, которым жизнь не оставила совсем никакого шанса. Доктор Степенски вытаскивает их из небытия, наделяя силой, ради которой, собственно, все мы и становимся чем-то вместо ничего. Что это за сила? Конечно, об этом знает только сама Полина. Послушаем, что говорит она о маце, успехе, клятве, смерти, генетике, пересадке костного мозга, Боре, рае и кока-коле.

Маца, варенье и карьера

Родилась я на Украине, в Виннице. Одна еврейская дочка в семье, избалованная, с фамилией Беренштейн – можете себе представить, что это значило в восьмидесятые годы. Мой папа всегда говорил мне: тебе, чтобы получить пятерку, надо знать на десятку. У меня была тогда лучшая подруга, она сейчас живет в Питере, мы с ней дружим пятьдесят лет, так она очень любила мацу. На Песах родители мои давали ей мацу, она мазала ее вареньем и выходила на улицу. И я всегда говорила: папа, почему Света может выходить с мацой на улицу, а я нет? А папа мне всегда отвечал: когда твоя фамилия будет Дащенко, а не Беренштейн, будешь делать что хочешь.

Папа у меня был инженер, мама была инженер – ну вы знаете эти интеллигентные еврейские семьи. Миллион книг, у дочери золотая медаль, математический класс и так далее. Родители меня никуда не отпускали, говорили: ты у нас единственная дочь, будешь сидеть с нами. Так что я поступила в медицинский институт в Виннице, но параллельно сама учила иврит и даже преподавала его – это было очень смешно. Я его учила в ванной – сегодня учила, а завтра преподавала.

В 1989 году, когда открыли границы, появилась толпа выезжающих евреев. Все боялись, что долго это не продлится, границы закроют через пять минут, и мы с моим мужем – а я довольно рано вышла замуж – тоже решили уезжать. Я подумала: с фамилией Беренштейн лучше уезжать в Израиль, туда, где все евреи, там все будет хорошо. Я была такая глупая, наивная, даже не представляла себе, что меня там никто не ждет, несмотря на то что я училась в Советском Союзе на одни пятерки.

Мы приехали в девяностом году, пошли в министерство абсорбции, и мне сказали: про медицину сразу забудь, тут конкурс на медицинский факультет человек 150 на место, отбирают сливки общества, никогда ты туда не попадешь. Я полгода прорыдала, устроившись на работу почтальоном, еще убирала квартиры, мыла подъезды. Есть же надо было хоть что-нибудь. Муж мой, поскольку он был молодой инженер-электрик, пошел на курсы офицеров флота. Мы не виделись неделями.

Потом я решила, что надо сдать психометрию: для того чтобы хоть куда-то поступить, тут нужно сдать психометрический экзамен. Я подготовилась, но даже не записывалась на медицину: была уверена, что ничего не получится. Записалась только в медсестринскую школу. Утром разнесла почту и пошла на экзамен. Там три части – математика, логика и английский. И вдруг оказалось, что я все это знаю, мне было совсем не сложно. Я подумала: наверное, я просто ничего не поняла и все сделала неправильно.

Буквально через месяц мне начали звонить из всех медсестринских школ Израиля, несмотря на то что оценку я еще не получила. Я подумала: а чего они все звонят? Наверное, сдала я хорошо. Но когда получила оценку, поняла, что она в пяти процентах лучших оценок всего Израиля. Я пошла тогда в медицинские школы, но мне сказали: все хорошо, девочка, но ты же к нам не записалась. И я пошла учиться в медсестринскую школу – все-таки это хорошее ремесло, как говорили мои родители.

На втором курсе медсестринской школы умер мой папа. Мне было 25 лет, ему – 52. Это было внезапно. В субботу мы были на море, в воскресенье его уже не стало: инфаркт. На его похоронах я сказала, что буду профессором, как он хотел, я этого обязательно добьюсь. А я если сказала, то так оно и будет. На третьем курсе родила старшего сына, закончила медсестринскую школу и сдала психометрию еще раз. За нее я получила еще более высокую оценку и поняла, что теперь поступаю везде. И я поступила в Еврейский университет – это самое престижное, что есть в Израиле.

Здесь была такая классная тетка Ривка Гольдберг, жена госконтролера Израиля, она могла позволить себе все что угодно. Вот она мне зачла четыре курса образования в СССР и сказала: мы с русскими никогда не ошибались, у нас никогда не было проколов, если мы тебя взяли, то все будет хорошо. И я начала учиться, сняла своего мужа с моря, куда он ходил по полгода, мы переехали в Иерусалим, и я пошла работать в педиатрическое отделение Университетской клиники Хадасса медсестрой в детской реанимации.

На пятом курсе я стала по оценкам первой в классе, где было сто с лишним человек, а на шестом курсе получила приз ректора Еврейского университета. И когда я шла его получать на сцену, весь зал шептал: смотрите, русская, Степенски, Степенски… Это фамилия моего мужа. Мне было очень приятно, а муж очень гордился.

Строительство, разрушение и генетика

Я всегда сомневалась, кем заниматься – взрослыми или детьми? Я знала, что хочу быть гематологом: людям с заболеваниями крови так плохо, что все, что я смогу сделать, сделает им только лучше – хуже уже невозможно. Но на стажировке поняла: с детьми получаешь больше удовольствия – взрослых всегда экстраполируешь на себя, это непросто. Поэтому я решила пойти в педиатрию и заняться детской гематоонкологией, пересадками костного мозга. Во-первых, не так много таких молодых специальностей – первая пересадка была сделана в 1968 году. Во-вторых, с помощью пересадки ты можешь полностью поменять жизнь человека. Мне это очень нравилось.

В 2008 году я поехала в Миннесоту – место, где была сделана первая пересадка костного мозга. Кстати, ребенку с иммунодефицитом – и он выжил. Я была там недолго, четыре месяца, но основу пересадок поняла. Вернулась и начала ими заниматься. И оказалось, что у нас в Израиле ситуация в некотором роде уникальная. В плане лейкозов мы, конечно, не можем сделать ничего больше или лучше, чем в Америке, тут все одно и то же. Но у нас очень много генетических заболеваний: в Палестинской автономии высок уровень родственных браков. У меня появилось много пациентов с генетическими заболеваниями, которых я могла спасти. И ко мне палестинцы начали приезжать толпами, целыми деревнями.

Я начала разбираться – что можно сделать, что нельзя. Подала документы в английскую академию наук и поехала в Лондон в детскую больницу, где много генетических болезней: у них эмигранты плюс к ним ездят лечиться из стран Персидского залива. Я очень многому там научилась. Вернулась и стала вести программу пересадок костного мозга при генетических болезнях. Мне помогло то, что у нас потрясающее отделение генетики, которым руководит профессор Орли Эльпелег. Мы с ней начали заниматься наукой, нашли пять новых болезней и гены, которые за них отвечают. Пересадили детей с этими болезнями, и они выздоровели.

В это же время я начала заниматься остеопетрозом. Дети с остеопетрозом приходили из Палестинской автономии – много, разные. С помощью Русфонда к нам приезжают лечиться и дети с остеопетрозом из России. Что происходит при этой болезни? Это очень просто. У нас в костях есть два вида клеток – остеобласт и остеокласт. Остеобласт строит кость, остеокласт ест кость, разрушает ее. И этот процесс происходит у нас в костях одновременно и постоянно. Все строится и разрушается.

Почему надо разрушать? Потому что кость должна проходить так называемое ремоделирование. Чтобы у нее была форма, чтобы были отверстия для нервов и полости для кроветворения. Так вот, при остеопетрозе остеокласты не функционируют. Кость строится, а ничего ее не разрушает. Закрываются ниши костного мозга, кроветворение начинает происходить в печенке, в селезенке. Закрываются отверстия в черепе – там, где проходит оптический нерв, слуховой нерв. Дети слепнут, глохнут.

Результаты пересадки костного мозга при остеопетрозе исторически были очень плохими. Вообще считается, что это жуть, ночной кошмар. Все ниши в костях забиты, костному мозгу некуда войти. Но мы разработали новый протокол. Раньше врачи перед пересадкой делали сильное кондиционирование, разрушающее костный мозг, а этого не нужно. Нужно просто подавить иммунную систему, а потом проявить много терпения. Обычно эти дети очень больны, с кучей побочных проблем. Пока у них в организме все заработает нормально, врач может наделать много ошибок – влезть куда не нужно, провести операции, от которых будет только вред. То есть тут главное – не разбираться в том, что делать, а понимать, чего делать не надо. Так что я их тут держу по полгода, не отпускаю, пока все не восстановится, живу с ними 24 часа в сутки. Но зато у нас отличные результаты.

Химеры, антитела и будущее

Сейчас я в Хадассе директор департамента пересадок костного мозга, очень люблю заниматься генетическими заболеваниями, люблю иммунологию, но тут у меня все уже функционирует. Так что следующий этап – это CAR-T, Chimeric antigen receptor T-cell. Это будущее. Что это такое? Вы берете из крови больного лимфоцит и при помощи генной инженерии присоединяете к нему антитело, которое будет действовать против определенного антигена на клетках, допустим, рака. Потом вы возвращаете модифицированный лимфоцит в кровь, он встречается с опухолевыми клетками, их взаимодействие активирует Т-клетки – и они в конце концов убивают опухоль. В Америке это уже разрешили для клинического использования. Такое лечение стоит 450 тысяч долларов, плюс пересадка, которая стоит около миллиона.

Конечно, это практически недоступно, но это только начало. И надо еще понять, начало чего. Ведь любой человек после пересадки костного мозга – это химера по определению. С одной стороны, он – это сам он, он же не поменялся. Тело, кожа, легкие – они остались те же самые. Но кровь и иммунная система – от донора. А тут изменения на клеточном уровне, на уровне его же собственных клеток. Надеюсь, что в ближайшее время я буду именно с этим разбираться, я уже ездила в Нью-Йорк и в этом году поеду еще раз. У меня есть группа в лаборатории, которая занимается изучением технологии CAR-T-терапии. Так что если говорить о будущем – это оно и есть.

Боря, рай и кола-кола

В жизни меня больше всего поражает, что в ней нет границ. Медицина настолько классная специальность, что ты каждый раз находишь для себя что-то еще. Можно, конечно, остановиться. Профессура у меня есть, я руковожу отделением – что мне еще надо, да? Я могу, конечно, читать книги. Но меня всякий раз поражает, что я могу делать что-то другое. Я помню, когда я обнаружила в первый раз экзом и то, что можно вообще весь человеческий геном секвенировать и сразу найти мутацию. Вау! Как это? Потрясающе.

Потом меня всегда поражало, что при помощи пересадки можно полностью вылечить что-то совершенно нелечибельное. Я спасала людей, которым говорили: все, иди домой и умирай. Детей, которым говорили: до свидания, иди прощайся с бабушками. А у меня полно фотографий, где эти дети пошли уже в первый класс, а я пересаживала их, когда им был всего год. И у меня есть фотографии счастливых семей, которые каждый день прощались со своим ребенком. Вот я сейчас получила письмо от Вероники из Питера, у нее сын Боря, я его пересаживала, когда ему было года два. А теперь посмотрите на этого Борю. Вот он в Турции на курорте, мать пишет: «Он думает, что попал в рай – тут везде дают кока-колу». Разве это не открытие – Боря, рай и кока-кола?

Жизнь, смерть и послание

Я не думаю, что решаю вопросы жизни и смерти. Знаете, в еврейской религии, и в мусульманской тоже, есть такое соображение: врач – это посланник. Все, что он дает тебе, ты должен взять. А что будет – то будет, это не от тебя зависит. И не от врача, он всего лишь посланник и должен отдать максимум.

В этом плане пересадки просто идеальны, потому что все так плохо, хуже некуда. Мне часто говорят: он у тебя умрет при пересадке. Да, но без пересадки-то он умрет сто процентов. А с пересадкой может быть девяносто, а может, и нет. У меня сейчас ребенок один палестинский – очень тяжелый, очень. Он весь в инфекциях, запустили его. Мне все говорят: никаких шансов. Я пришла к матери его. Мать – простая женщина. Спрашивает: сколько процентов, что он не умрет? Я говорю: ну пять, может быть, десять. Она отвечает: и что вы думаете, я не возьму эти пять процентов?

Конечно, пересадку можно назвать русской рулеткой: если выиграл, выиграл крупно. Проиграл – проиграл тоже крупно. Это такая бинарная система. Ноль и один. И больше ничего тут нет. Но я не видела еще ни одного человека, который бы от этого отказался. И меня это тоже поражает каждый раз.

Слезы, мысли и жизнь

Знаете, мне тяжело думать о смерти. Я до сих пор плачу. Когда больные умирают, я плачу. У меня тут недавно умерла одна израильская девочка, у нее был лейкоз, мы ее пересадили. И целый год был кошмар: у нее началась реакция «трансплантат против хозяина». Она лежала у нас в отделении, и я все время говорила: все будет хорошо, все пройдет. Но болезнь вернулась. И мы уже ничего не делали. И она умерла. И мы сидели вместе с ее мамой и вместе плакали. Но. У нас принято и другое. Все, кто выздоровел, приезжают ко мне хотя бы раз в год. Не только потому, что надо сделать анализы. Но и потому, что надо поговорить, дать надежду другим людям. Чтобы другие имели терпение и знали, что есть не только смерть, но и жизнь. И жизнь – это хорошо.

Нужно, не нужно и поглядим

Если говорить о том, чего не нужно делать в жизни, то я бы сказала, что в жизни не нужно бояться делать. Если ты что-то решил и тебе это надо, но тебе тяжело, надо просто начать – а там поглядим.

Источник: rusfond.ru